Врожденная форма АГС – ложный женский
гермафродитизм
https://www.youtube.com/watch?v=FsWC6js_D3E
вирильный гипертрихоз, в 8-10 лет – стержневые
волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды».
— развитию мышечной и костной ткани по мужскому
типу
— АГС к 10-12 годам длина тела достигает 150-155 см,
дети уже не растут более, так как происходит
окостенение зон роста костей
— Внешний вид таких детей как «маленькие Геркулесы».
Наблюдается недостаточное развитие вторичных
половых признаков
Характерно евнухоидное телосложение – удлинение
рук и ног, относительно короткое туловище,
уменьшение поперечных размеров таза
хронологический возраст опережает биологический
(костный)
гипоплазия половых органов (выраженный половой
инфантилизм)
яичники сформированы правильно, но нормального
процесса фолликулогенеза и овуляции в них не
происходит.
1. Изосексуальное (по женскому типу)
— Истинное (центральное, конституциональное)
— Ложное (периферическое: феминизирующие опухоли
яичников, фолликулярные опухоли яичников)
— Простая вирилизирующая форма АГС
— Вирилизирующие опухоли яичников или надпочечников
II. Задержка полового развития
— Конституциональная
— Церебральная
III. Отсутствие полового развития
— Дисгенезия гонад (отсутствие функциональноактивной ткани гонад)
IV. Пороки развития половых органов
— Пороки развития влагалища и матки
6. Развитие матки
Размеры матки в 1-ый год жизни девочки
уменьшаются
Длина ее — 2,5 см, масса 2,5 г
Только к 6 годам вес матки такой же, как у
новорожденной
Изменяются соотношения шейки и тела
матки — к концу первого года 2:1, а к 8 годам
1,4:1
К 3-4 годам матка опускается в малый таз.
Развитие матки
Рост матки начинается с 8 лет, но особенно
интенсивно процесс проходит в возрасте
10-11 лет
В 12-13 лет появляется угол между шейкой
матки и телом матки
Матка занимает физиологическое
положение в малом тазу, соотношение
шейки матки к телу матки – 1:3
— Церебральная
Изосексуальный тип — появление вторичных половых
признаков (ВПП) и менструаций у девочек в возрасте до 8
лет, при котором различают 2 формы (истинная и ложная).
Истинное ППР изосексуального типа (центральная
форма)
В процесс вовлекаются гипофизотропные структуры
гипоталамуса, в которых начинается преждевременная
секреция рилизинг-гормонов, стимулирующая образование и
выделение гонадотропинов гипофизом. Это в свою очередь
вызывает созревание фолликулов, усиление секреции
эстрогенов в яичниках.
Церебральная патология у девочек с ППР может иметь
органический (частота не более 5-6%) и функциональный
характер.
Характеризуется недоразвитием вторичных половых
признаков, их отсутствием и/или редкими нерегулярными
менструациями в возрасте 16 лет и старше.
Конституциональная форма задержки полового
Генетически обусловлена
Пубертатный период сдвинут по времени на более
поздние сроки: развитие молочных желез (телархе),
полового оволосения (пубархе) и менархе начинается в
возрасте старше 16 лет
Костный (биологический) возраст отстает от календарного
Метки: возраст, гинекология, детский, юношеский